席琳迪翁什么病?女性发病率比男性

2023-12-20 | 来源: 肿瘤情报局 | 转到微信 | 有0人参与评论 | 字体: 放大缩小 | 收藏 | 打印

▎ 僵人综合征（SPS）是不治之症，最终会令患者成为“雕像人”，因为它逐渐将身体锁定在僵硬的位置，使人们无法行走或说话。

百万分之一的机率！僵人综合征是一种什么病？为何被称为僵尸症？国内患者约有千例

僵人综合征，也被称作僵尸症候群或者僵尸症（stiff person syndrome 或 stiff man syndrome），是一种罕见的致残性自身免疫性疾病，病因不明，病人临床表现为逐渐开始变得僵硬、肌肉强直等。它会使有些病人形成驼背，无法独立行走。

僵人综合征最早在1956年才被描述，当初被叫做“stiff man syndrome”，病人主要的临床表现为脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬，并且有阵发疼痛性肌肉痉挛以及行走困难。随后的观察发现男女病患都有，所以改称为stiff person syndrome（SPS）。由于有很多这类病人合并有其它的自体免疫疾病，这个疾病的免疫机制才逐渐被重视。

该病多呈急性或亚急性起病，表现为躯干肌或四肢肌肉在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下，诱发肌强直痉挛发作，每次持续数秒至数分钟。患者随时可发生肌肉痉挛，严重的时候甚至可使患者突然倒地而引起骨折。大约每100万人中就有1人受到影响，女性发病率是男性的两倍。据了解，国内收治病例超过1000例。

目前僵人综合征没有特效药，无法治愈，也无法预防。

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僵人综合征因为罕见，早期诊断困难，很多人会把僵人综合征与渐冻症混淆，二者有明显区别：渐冻症是运动神经元病，属于神经变性疾病，而僵人综合征与遗传、病毒感染和自身免疫相关，属自身免疫性疾病。

此外，早期诊断还要排除强直性脊柱炎、风湿性关节病、副肿瘤综合征等。也许和破伤风、狂犬病的僵硬痉挛相鉴别。另据报道，僵人综合征患者部分人群同时会患有肿瘤。

从发病到确诊，席琳·迪翁用了将近5年。

2016年，她的丈夫Rene患癌症去世后，席琳·迪翁因过度悲伤和疲劳，而患上肌肉痉挛、听力障碍、视网膜病变等疾病。当时医生认为她仅仅只是普通的肌肉痉挛，直到病情恶化，才于去年12月宣布确诊僵人综合征。

僵人综合征多在成年后发病，六至八成的病人，血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基（酉每）的抗体（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），这种酵素是合成中枢神经一种抑制性传导物质GABA所需的，若遭受到抗体的破坏，可能导致中枢神经抑制功能的不足，使得肌肉产生过强的活性，继而变得僵硬。

僵人综合征目前没有有效的治愈方法。药物治疗也仅能改善症状。目前的benzodiazepines 类药物（如diazepam和clonazepam）或baclofen，可以改善肌肉僵硬和痉挛情形；抗癫痫药可以减轻疼痛。在某些情况下，也可使用抗炎药和皮质类固醇改善疼痛发作。但基于该病症是自体免疫失调的机制，施以免疫治疗药物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂，也能改善病情。