健康新聞: 開在肚皮上的"玫瑰花" 聚焦罕見病

2019-11-18 | 來源: 經濟觀察報 | 轉到微信 | 有0人參與評論 | 字體: 放大縮小 | 收藏 | 打印

　　（一位PMP患者林清的診療記錄，他說這還不到總體記錄的1/5 攝影吳小飛）

　　經濟觀察網記者吳小飛 “像不像開在肚皮上的玫瑰花？”11月3日，PMP患者林清指著自己腹部上做過手術的傷口笑著問。

　　

　　（2019中國罕見病大會徽章攝影吳小飛）

　　隨著接觸采訪的PMP患者越來越多，記者發現，不止是林清，幾乎每個PMP患者都有類似的手術傷口，而他們的求醫確診經歷也大都同樣曲折：易誤診，高復發……

　　日常不以為意的胃腸道不適，小微的闌尾或者卵巢腫瘤手術等，如果沒有被准確識別，很可能是一種極其罕見的慢性癌症——腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,下稱PMP)。

　　英國著名女演員奧黛麗·赫本（Audrey Hepburn），就因罹患PMP，在1993年1月與世長辭。這種疾病的發病率，目前全球范圍內只有百萬分之二左右，是名副其實的罕見病。

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　　在中國罕見病領域，頗能表達他們這種無奈的一句話是“罕見病醫生比罕見病還罕見”。結構性專業醫生的缺失，科學宣教的不足，往往意味著罕見病被誤診、被誤判以及隨之的誤治。至患者病情惡化到普通醫生可明顯察覺的異常，往往為時已晚。

　　PMP還有自身的特殊性。該病目前尚未發現明確的病因或者誘因，沒有針對性的藥品、更沒有一勞永逸的根治方法。多數患者是在不斷的復發、不斷的手術中油盡燈枯。確診前的曲折、確診後的煎熬，都使得PMP患者從患病之日起，身心飽受蹂躪。

　　不管是少不更事的、還是歷經滄桑的，患者求生的欲望都是相似的，他們不僅自助，而且還互助。有人自學成“醫”、有人無償搭建醫患溝通平台、有人不願向“命運”低頭，咬牙堅持，當然也有人悄然離去……共同的心願是，他們希望這個病被更多的人知曉和關注，希望更多的人參與PMP的研究、更希望有生之年能等來救命的藥。

　　曲折求醫路

　　今年49歲的王靜，在北京打工近30年了，老家在安徽六安。2013年，因為戶籍所限，王芳在老家陪兒子讀高中。當年夏季的一天晚上，王靜像往常一樣，出去和鄰居一起跳廣場舞，突然感到腹部隱隱陣痛，次日這種陣痛並未緩解反而持續加劇，再加之最近總是便意頻繁，她決定去醫院看看。

　　“我原來胃裡時常有堵著的感覺，之前做過好幾次胃鏡，都說我是慢性胃炎，自己也沒太在意。”王靜告訴經濟觀察網記者。在醫生的建議下，王靜在六安市第一人民醫院先後掛了泌尿科、消化科以及婦科。

　　明顯的異常，是在婦科做B超時發現的。“醫生說我卵巢裡有個良性的囊腫，那時候我的小肚子稍微有點鼓。”王靜說。當時她想去北京做囊腫切除手術，但和家人商量後，鑒於醫保報銷比例、兒子學習以及在地方醫院有熟人等因素，遂決定在當地動手術。