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患這種病後,他們的壽命反而延長了?

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Mild haemophilia may add an extra year or two to someone's life by reducing their risk of heart attacks and strokes caused by blood clots. https://t.co/yqsJvgEHfc — New Scientist (@newscientist) January 19, 2024


輕度血友病患者的壽命似乎比非血友病患者稍長一些,因為這可能降低了他們患心臓病和中風的風險。

撰文 | Clare Wilson


翻譯 | Grace

審校 | 冬鳶

輕度血友病患者的預期壽命似乎比不患血友病的人略長,這可能是因為他們不太可能患有由血栓引起的中風和心臓病發作。

這一發現來自於針對英國血友病患者的最新數據,該研究表明,輕度血友病患者的平均預期壽命為84歲。

根據英國國家統計局的數據,這比整個英國男性的平均預期壽命多1.7年。而在血友病患者中,有大約90%的患者是男性。

血友病是可遺傳的,由編碼參與受傷後血凝塊形成的蛋白的基因突變引起。最常見的是編碼一種名為“VIII因子”(factor VIII)的蛋白質基因發生突變。

根據突變的不同,患者血液中可能存在不同水平的VIII因子。如果它們的水平低於5%,則被歸類為中度或重度血友病,這樣的患者需要定期注射這種蛋白質以避免內出血。


但是,如果患者的VIII因子水平為正常水平的5%至40%,就被歸類為輕度血友病,他們通常不會自發出血。這些人可能只需要在受傷或手術前注射VIII因子。

逐漸上升的預期壽命

過去,無論病情輕重與否,血友病患者的預期壽命都遠低於平均水平。根據英國血友病中心醫師組織(UKHCDO)在去年11月發布的報告,這一數字在過去幾十年中逐漸上升。

英國謝菲爾德大學的邁克爾·馬克裡斯(Michael Makris)說,這是多種因素共同作用的結果,包括衛生系統越來越善於識別血友病患者並為他們提供正確的治療。


另一個原因是,在20世紀70年代和80年代,許多血友病患者接受了被艾滋病毒(HIV)或丙型肝炎病毒污染的產品。大多數仍活著的受感染者現在正在接受治療,以控制艾滋病毒或根除丙型肝炎病毒。

馬克裡斯說,因此,對於英國的輕度血友病來說,我們現在看到的高於平均水平的預期壽命可能表明,它們的血液形成潛在危險血栓的可能性略低。

基於此項猜想,2022年,馬克裡斯和他的同事發現,血友病患者患心血管疾病的可能性比其他人低約三分之一,這可能是因為他們的血凝塊較少。“如果體內的VIII因子較低,就不太可能形成(血凝塊),”馬克裡斯說。

UKHCDO共病工作組組長蘇西·夏皮羅(Susie Shapiro)表示,馬克裡斯的想法很有趣,但預期壽命的差異可能只是統計學上的“僥幸”,並未反映出真正的趨勢。她說:“我對預期壽命延長的結論持保留意見,因為患有輕度血友病的老年人數量很少。”

不過夏皮羅也表示,如果這一發現得到更大規模研究的證實,它可能會為非血友病患者預防心臓病提供新的方法。“我們可以從中吸取經驗,並將它應用在普通人群中。”

原文鏈接:https://www.newscientist.com/article/2413067-mild-haemophilia-may-add-an-extra-year-or-two-to-someones-life/
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