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印度: 被多国医院拒诊,印度罕见病少年在上海获治....

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2020年至今,男孩小宝(中文名)的生活天翻地覆。本来好好的一个孩子,出现手脚震颤,肌张力增高,全身、尤其是前胸皮肤一碰就疼。


最大的变化在于身高。也就两三年的工夫,他的脊柱被不断挤压,一侧胸廓以及肋骨几乎叠压在一起(电视剧)。从背后看,上身对折成一个横卧的U型。




小宝术前外观。图源/受访者提供

印度(专题)、英国新加坡美国……小宝在多国求诊,接连遭拒。原因包括矫正难度大、手术风险高、没有成功先例、缺少控制原发病的有效手段……

“我们看到患儿的时候,他的心肺已经挤成片了,功能严重受限,无法正常呼吸和生活。我们顶着极大压力,接下这个挑战。”上海交通大学医学院附属新华医院脊柱中心杨军林教授告诉“医学界”。

3年多,脊柱侧弯162度

病史显示,一切都源于2020年的那场感冒发烧。这在印度男孩小宝的体内,激起一场免疫风暴。时年10岁的他出现无法改善的肢体震颤、皮肤痛觉过敏。

印度多家医院求诊后,小宝被诊断为抗甘氨酸(抗GlyR)抗体阳性的进行性脑脊髓炎(PERM),是僵人综合征的一种亚型。


僵人综合征属于罕见的神经系统自身免疫性疾病,临床主要表现为进行性躯干及四肢肌肉强直,伴痉挛疼痛等。2022年,着名歌手席琳·迪翁宣布自己患有僵人综合征,因无法控制自身肌肉而难以重返舞台。

僵人综合征存在多种亚型。小宝所患的PERM可能缘起于不同抗体介导的自身免疫反应,其中以抗GlyR抗体阳性率最高。其发病年龄非常宽,从14个月到81岁不等,平均发病年龄为50岁。有分析称老年女性人群发病率高,这与该人群更易发生免疫紊乱有关。

“不同亚型的僵人综合征就像不同疾病,临床差异很大,进展速度也不一样。小宝的进展就非常快。”杨军林告诉“医学界”,小宝在印度当地接受了长期激素治疗、血浆置换等综合治疗。


多数文献报道,大剂量激素冲击、丙种球蛋白、血浆置换等免疫治疗有不同疗效。根据《僵人综合征的研究进展》,每月应用一次血浆置换可作为维持治疗,用于改善患者症状。

但小宝的病情没有得到明显控制。相反,其背部弯曲程度逐渐加重。3年多后,脊柱侧弯角度达162度,后凸109度,出现明显的躯干失衡、心肺压迫,严重影响生活质量。



小宝术前的影像学结果。图源/受访者提供

“为啥不在他们那里治?”
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